Síndrome de Dravet
A Síndrome de Dravet – SD – é uma forma rara e grave de epilepsia, também denominada Epilepsia Mioclónica Severa, que estima-se que ter uma incidência de 1 em cada 40.000 nascimentos.
O que é a Síndrome de Dravet?
É uma doença progressiva, caracterizada por vários tipos de convulsões, que se inicia na infância e que compromete gravemente o desenvolvimento da criança e a sua qualidade de vida em todas as áreas. Atualmente não tem cura e é bastante resistente à terapêutica medicamentosa.
As convulsões ocorrem, frequentemente, a partir do primeiro ano de vida da criança, o que leva a que o desenvolvimento global da criança sofra um atraso significativo relativamente ao esperado para a sua idade. Até às primeiras convulsões, o desenvolvimento da criança situa-se dentro da norma A Síndrome de Dravet – SD – é uma forma rara e grave de epilepsia, também denominada Epilepsia Mioclónica Severa, que estima-se que ter uma incidência de 1 em cada 40.000 nascimentos.
O que é a Síndrome de Dravet?
É uma doença progressiva, caracterizada por vários tipos de convulsões, que se inicia na infância e que compromete gravemente o desenvolvimento da criança e a sua qualidade de vida em todas as áreas. Atualmente não tem cura e é bastante resistente à terapêutica medicamentosa.
As convulsões ocorrem, frequentemente, a partir do primeiro ano de vida da criança, o que leva a que o desenvolvimento global da criança sofra um atraso significativo relativamente ao esperado para a sua idade. Até às primeiras convulsões, o desenvolvimento da criança situa-se dentro da norma considerada para a faixa etária.
Como se manifesta?
A Síndrome de Dravet manifesta-se através de convulsões de múltiplos tipos. As primeiras convulsões aparecem entre o primeiro e o quinto ano de vida em 85% das crianças com SD. Inicialmente, as convulsões são prolongadas e podem durar mais de 2 minutos, podendo, em casos mais graves, durar cerca de 30 minutos.
As convulsões podem ser desencadeadas por vários fatores, dependendo de indivíduo para indivíduo, nomeadamente:
– Alterações na temperatura corporal devido a banhos, exposição a tempo quente ou febre;
– Sensibilidade à luz, devido à exposição a flashes, por exemplo;
– Excitação ou strconsiderada para a faixa etária.
Como se manifesta?
A Síndrome de Dravet manifesta-se através de convulsões de múltiplos tipos. As primeiras convulsões aparecem entre o primeiro e o quinto ano de vida em 85% das crianças com SD. Inicialmente, as convulsões são prolongadas e podem durar mais de 2 minutos, podendo, em casos mais graves, durar cerca de 30 minutos.
As convulsões podem ser desencadeadas por vários fatores, dependendo de indivíduo para indivíduo, nomeadamente:
– Alterações na temperatura corporal devido a banhos, exposição a tempo quente ou febre;
– Sensibilidade à luz, devido à exposição a flashes, por exemplo;
– Excitação ou stresse;
– Sensibilidade auditiva, por exemplo, devido a sons muito altos.
As crianças com SD podem ainda apresentar outras perturbações associadas, tais como:
– Dificuldades nas relações sociais;
– Atrasos na linguagem;
– Problemas de comportamento, como sintomas do espectro do autismo e hiperatividade;
– Dificuldades na motricidade;
– Problemas relacionados com o sono;
– Perturbações na integração sensorial;
– Infeções respiratórias;
– Perturbações no sistema nervoso simpático.
Como intervir?
Em primeiro lugar, a segurança da criança deve ser assegurada. Não tendo cura, as crises convulsivas são controladas através da medicação, sendo os tratamentos disponíveis escassos e pouco efetivos. É, por isso, de extrema importância os cuidadores da criança estarem atentos às condições que podem desencadear convulsões e, se possível, tentar controlá-las, no sentido de oferecer um ambiente o mais seguro possível à criança, quer em casa ou na escola. Por exemplo, no caso de ser o calor o agente gatilho da convulsão, deve haver o cuidado de não expor a criança ao calor ou de não deixar o ambiente interior aquecer demasiado; no caso de ser a excitação que despoleta o episódio, evitar a exposição a situações que gerem emoções mais intensas à criança.
Dada a imprevisibilidade das convulsões, que podem acontecer mesmo quando os fatores externos estão controlados, a criança deve sempre ter um adulto por perto, para que possa responder o mais rápido possível a uma crise e tratar a criança para que sejam minimizados os efeitos nefastos da convulsão. Neste sentido, a comunicação entre a escola, a família e os serviços de saúde é de extrema importância, para que seja elaborado um plano de emergência e prestada uma ajuda eficaz e rápida.
Ao nível do desenvolvimento, é recomendado que a criança seja avaliada e monitorada, para recolher informações acerca das áreas fortes e das áreas que devem ser estimuladas para que o seu desenvolvimento seja o mais harmonioso possível. Poderá ser benéfico desenvolver trabalho nas especialidades de terapia da fala, terapia ocupacional, psicomotricidade ou psicologia educacional, para as questões comportamentais. Além disso, a socialização e a exposição a um ambiente enriquecedor em experiências são importantes catalisadores para um melhor desenvolvimento social e cognitivo.
Na escola, poderá ser desafiante lidar com uma criança com SD, além dos cuidados com a segurança e saúde. Devido às alterações causadas pelas convulsões e também à terapêutica medicamentosa, a criança com SD poderá apresentar algumas dificuldades de concentração ou cansaço. Antes de uma convulsão, o comportamento poderá ser mais agressivo. O aluno com SD poderá beneficiar de medidas educativas especiais que vão ao encontro das suas necessidades específicas, no sentido de maximizar os seus resultados nos vários contextos.
Dra. Raquel Baia
Psicóloga do ITAD
Clínica de psicologia e terapia da fala em Lisboa
Av. Almirante Reis nº59 1ºEsq 1150-011 Lisboa – Portugal
211 371 412 – 961 429 911